Introductie

Nitisinon verhindert dat tyrosine wordt afgebroken tot voor het lichaam schadelijke stoffen.

Artsen schrijven het voor bij de stofwisselingsziekten hypertyrosinemie en alkaptonurie.

Instructiefilmpje

Film 1 - Slikken van medicijnen

Highlight

Werking

Stofwisselingsziekte

Nitisinon wordt gebruikt bij de stofwisselingsziekten hypertyrosinemie en alkaptonurie. Bij deze aangeboren aandoeningen kan het lichaam zelf het aminozuur tyrosine niet goed afbreken. Een aminozuur is een bouwsteen van een eiwit; een eiwit is opgebouwd uit aminozuren. Doordat het lichaam tyrosine niet afbreekt, ontstaat een ophoping in het bloed van tyrosine en van schadelijke tussenproducten.

Verschijnselen
Een andere naam voor hypertyrosinemie is tyrosinemie. Het is een zeer ernstige aandoening, omdat het opgehoopte tyrosine en de opgehoopte tussenproducten schadelijk zijn voor de lever, de nieren, de zenuwbanen en de botten. De verschijnselen treden al bij jonge baby`s op en de ziekte moet meteen worden behandeld.

Bij alkaptonurie veroorzaakt het opgehoopte tyrosine en het tussenproduct schade aan de gewrichten, een blauwzwarte spikkelige verkleuring van de huid, verkleuring van het oogwit en schade aan de aorta en het hart. Deze verschijnselen ontstaan meestal pas rond het veertigste levensjaar.

Behandeling
Nitisinon verhindert dat tyrosine wordt afgebroken tot de schadelijke stoffen. Het voorkomt echter niet de ophoping van tyrosine zelf. Daarom moeten mensen met deze aandoening voeding gebruiken waarmee ze zo min mogelijk van het aminozuur tyrosine binnenkrijgen. Dus voeding die weinig tot geen tyrosine bevat.

De voeding moet ook zo min mogelijk van het aminozuur fenylalanine bevatten, aangezien dit aminozuur in het lichaam wordt omgezet in tyrosine. Het dieet is daarom eiwitbeperkt, dus met zo min mogelijk aminozuren, de bouwstenen van eiwitten.

Het lichaam heeft echter altijd wel aminozuren nodig. Daarom zult u waarschijnlijk een speciaal aminozuurpreparaat moeten gebruiken, waarin de hoeveelheid en de soort aminozuren is afgepast op uw behoefte.

Bijwerkingen

Zelden (bij 1 tot 10 op de 100 mensen)

• Oogklachten, zoals pijn in de ogen, ontstoken ogen, wazig zien, gevoeligheid voor licht.

  Zeer zelden ontsteking van de oogleden. Raadpleeg meteen uw arts als u last krijgt van uw ogen.

• Te weinig witte bloedcellen en bloedplaatjes in het bloed. Als u onverklaarbare koorts, keelpijn of blaasjes in de mond en keel, plotselinge blauwe plekken of extreme vermoeidheid krijgt, kan dat duiden op bloedafwijkingen.

  Tijdens de behandeling zal de arts daarom regelmatig het bloed controleren. Waarschuw bij bovenstaande verschijnselen uw arts.

Zeer zelden (bij minder dan 1 op de 100 mensen)

• Huiduitslag, roodheid, jeuk, ernstige ontsteking met sterke schilfering en haaruitval.

  Raadpleeg uw arts als u last krijgt van uw huid.

Heeft u last van een bijwerking? Meld dit dan bij het bijwerkingencentrum lareb. Hier worden alle meldingen over bijwerkingen van medicijnen in Nederland verzameld. Ik wil een bijwerking melden

Uitleg frequenties

Regelmatig : bij meer dan 30 op de 100 mensen
Soms : bij 10 tot 30 op de 100 mensen
Zelden : bij 1 tot 10 op de 100 mensen
Zeer zelden : bij minder dan 1 op de 100 mensen

Gebruik

Kijk voor de juiste dosering altijd op het etiket van de apotheek.

Hoe?

• Capsules: innemem met een half glas water. U kunt de capsules ook openmaken en uitstrooien op een half glas water of op wat voedsel.
• Drank: schud de flacon voor gebruik en meet de juiste hoeveelheid af met de meegeleverde maatlepel of doseerspuit.

Bewaar de capsules of de drank in de koelkast (niet in het vriesvak).

Hoe lang?
De behandeling met dit middel duurt meestal de rest van uw leven.

Vergeten

Het is belangrijk dit middel consequent te gebruiken. Mocht u toch een dosis vergeten zijn, neem het middel dan alsnog in.

Verboden

autorijden en alcohol drinken?
Bij dit middel zijn hiervoor geen beperkingen.

alles eten?
Het is nodig dat u behalve dit middel ook een aangepast eiwitbeperkt dieet gebruikt, aangevuld met een aminozuurpreparaat, zodat u zo min mogelijk van de aminozuren tyrosine en fenylalanine binnenkrijgt. U zult hiervoor worden begeleid door een diëtist.

Wisselwerking

Er zijn van dit middel geen belangrijke wisselwerkingen met andere medicijnen bekend.

Zwangerschap

Zwangerschap
Gebruik dit middel niet tijdens de zwangerschap of als u binnenkort zwanger wilt worden. Over het gebruik van dit middel tijdens de zwangerschap is nog te weinig bekend.
Als u dit middel gebruikt en u denkt erover zwanger te worden, overleg dan met uw arts. Zo mogelijk kunt u (tijdelijk) overstappen op een ander middel.

Borstvoeding
Gebruik dit middel niet als u borstvoeding geeft, of stop de borstvoeding. Het is niet bekend of dit middel in de moedermelk terechtkomt en of het schadelijk is voor de baby. Wilt u borstvoeding geven, overleg dan met uw arts.

Stoppen

Als u stopt met dit middel zullen de tyrosine en de afbraakproducten zich weer in het lichaam ophopen en ziekteverschijnselen veroorzaken.

Handelsinformatie

Nitisinon is sinds 2002 internationaal op de markt. Nitisinon is op recept verkrijgbaar onder de merknaam Orfadin en als het merkloze Nitisinon. Het is te verkrijgen in capsules en drank.

Disclaimer

Deze tekst is opgesteld door het Geneesmiddel Informatie Centrum van de KNMP. Deze tekst is gebaseerd op de bijsluiter van het beschreven medicijn en op andere, wetenschappelijke bronnen. Zoals medische richtlijnen, standaarden en literatuur. Bent u benieuwd hoe het apotheek.nl-team dit doet? Bekijk dan de video. Hoewel bij het opstellen van de tekst uiterste zorgvuldigheid is betracht, is de KNMP niet aansprakelijk voor eventuele schade die zou kunnen voortvloeien uit enige onjuistheid in deze tekst. De officiële bijsluiter van dit medicijn vindt u bij het College ter Beoordeling van Geneesmiddelen op: www.cbg-meb.nl.